Thrombocytopathy - sababu, dalili na matibabu

Orodha ya maudhui:

Thrombocytopathy - sababu, dalili na matibabu
Thrombocytopathy - sababu, dalili na matibabu
Anonim

Thrombocytopathy

Thrombocytopathy
Thrombocytopathy

Thrombocytopathy sio moja, lakini kundi zima la patholojia za urithi au zilizopatikana zinazohusiana na ukiukwaji katika mfumo wa hematopoietic. Wakati huo huo, zina msingi mmoja, ambao unafikia kiwango cha chini cha seli za damu kama vile platelets.

Ugonjwa huu wa damu si nadra, hutokea katika 5-10% ya jumla ya watu duniani. Katika utoto, aina za urithi wa ugonjwa mara nyingi hukua. Zaidi ya hayo, ikiwa mtoto ana damu, sababu ambazo haziwezi kuanzishwa, basi karibu 35-65% yao itatokea kwa usahihi kutokana na thrombocytopathy. Kwa hiyo, madaktari wa watoto na hematologists ya watoto wanapaswa kuwa macho hasa katika suala hili na kutuma watoto wenye dalili hizo kwa ajili ya uchunguzi tata, ambayo itahakikisha matibabu yaliyolengwa.

Aina za thrombocytopathy

Aina za thrombocytopathy
Aina za thrombocytopathy

Tofautisha kati ya thrombocytopathies iliyopatikana na ya kuzaliwa. Wao, kwa upande wake, pia wamegawanywa katika spishi ndogo kadhaa, pamoja na:

  • Congenital thrombocytopathies:
  • Magonjwa yanayosababishwa na mkusanyiko usio wa kawaida wa chembe chembe za damu. Hizi ni pamoja na Glantsman's thrombasthenia, athrombia muhimu ya aina 1, anomaly ya Pearson-Stob, ugonjwa wa Scott, n.k. Magonjwa haya yote yamewekwa katika makundi chini ya jina la jumla la thrombocytopathies ya kutenganisha.
  • Magonjwa ya damu yanayosababishwa na ukiukaji wa kiungo katika mmenyuko wa kutolewa kwa chembe. Hizi ni pamoja na aina ya 2 muhimu ya athrombi, kasoro katika cyclooxygenase, lipoxygenase, n.k. Kushindwa kunaweza kutokea katika utolewaji wa chembechembe na viambajengo vyake.
  • Magonjwa ya upungufu wa bwawa la hifadhi, ikiwa ni pamoja na: ugonjwa wa chembe kijivu, ugonjwa wa Herzmansky-Pudlak, ugonjwa wa TAP, upungufu wa chembechembe mnene, n.k.
  • Thrombocytopathies inayosababishwa na ukiukaji wa kushikamana kwao. Hitilafu kama hizo za kuzaliwa ni pamoja na ugonjwa wa von Willebrand, thrombodystrophy ya macrocytic, ugonjwa wa Ehlers-Danlos, n.k.
  • Matatizo mchanganyiko ya platelet, ambayo husababishwa na matatizo mengine ya kuzaliwa nayo, kwa mfano, kasoro za kuzaliwa za moyo, glycogenosis, ugonjwa wa Marfan, n.k.
  • Maeneo yanayopatikana ya thrombocytopathies huonekana kwa mtu katika maisha yake. Wanaendeleza dhidi ya asili ya magonjwa mengine. Sababu zao zitaorodheshwa hapa chini.

Inafaa kuzingatia kwamba kwa watoto, katika hali nyingi sana, ni thrombocytopathies ya kuzaliwa ambayo hugunduliwa.

Dalili za thrombocytopathy

Dalili za thrombocytopathy
Dalili za thrombocytopathy

Dalili za thrombocytopathy zinaweza kuwa tofauti sana. Thrombocytopathy ya kuzaliwa inaweza kujidhihirisha kwanza baada ya jeraha la kuzaliwa, hypoxia au patholojia nyingine ya perinatal. Pia, ugonjwa huo unaweza kujifanya baada ya chanjo ya prophylactic, baada ya kutembelea ofisi ya mtaalamu wa massage, au baada ya maambukizi ya virusi au bakteria. Hata upungufu wa vitamini unaweza kuwa kichochezi cha udhihirisho wa ugonjwa huu wa kurithi.

Ugonjwa wa kuvuja damu huja mbele, bila kujali aina ya thrombocytopathy, maonyesho ambayo hutofautiana katika mzunguko wa kawaida. Nguvu ya ugonjwa wa hemorrhagic inatofautiana. Mtu anaweza kutokwa na damu kidogo na kutokwa na damu nyingi.

Katika watoto wa siku za kwanza za maisha, kutokwa na damu ndani ya fuvu kunaweza kutokea, mara nyingi kuna kutopona kwa muda mrefu kwa jeraha la umbilical na kutokwa na damu kwake. Kozi ya upole ya ugonjwa wa hemorrhagic inaonyeshwa kwa kuonekana kwa hemorrhages ya subcutaneous. Zaidi ya hayo, wanaweza kuunda hata kwa mguso wa kawaida au katika maeneo ya msuguano kati ya nguo na mwili. Hemorrhages katika cavities articular si kuzingatiwa na thrombocytopathies, ambayo inafanya uwezekano wa kutofautisha yao kutoka hemophilia.

Kwa watoto wadogo, ugonjwa huu unaweza kujidhihirisha kwa kutokwa na damu nyingi na kwa muda mrefu ambayo hujitokeza wakati wa kuonekana kwa meno ya kwanza. Mara kwa mara, watoto hawa hutokwa na damu puani, fizi zinazovuja damu, mikwaruzo yoyote na vidonda vingine vidogo vya ngozi hupona kwa muda mrefu.

Wakati wa ujana, wasichana hupata hedhi nzito na ya muda mrefu. Mama zao mara nyingi hulalamika kuhusu tatizo kama hilo.

Iwapo mtu aliye na thrombocytopathy atafanyiwa upasuaji, basi hata taratibu za uvamizi kidogo zitaambatana na kutokwa na damu kwa muda mrefu. Kwa mfano, hukua baada ya kuondolewa kwa jino lenye ugonjwa au kupasuka kwa adenoids.

Dalili adimu za thrombocytopathy ni kutokwa na damu kwenye viungo vya mfumo wa usagaji chakula, kuonekana kwa damu kwenye mkojo, kuvuja damu kwenye retina.

Watu wanaougua thrombocytopathy huwasilisha malalamiko maalum kwa daktari. Wagonjwa wana wasiwasi juu ya ngozi ya ngozi, kuongezeka kwa uchovu, kupungua kwa utendaji, kizunguzungu mara kwa mara, kupumua kwa pumzi, kuongezeka kwa dharura, shinikizo la chini la damu. Wakati mwingine huendeleza tabia za kuzirai. Kliniki kama hiyo inahusishwa na kupoteza damu mara kwa mara, ambayo husababisha maendeleo ya upungufu wa damu.

Iwapo mtu atapata ugonjwa wa tishu-unganishi sambamba, basi ana ukiukaji wa mkao, miguu gorofa na matatizo mengine katika maendeleo ya mfumo wa musculoskeletal.

Massive hemorrhagic syndrome husababisha upotezaji wa damu unaotishia maisha.

Sababu za thrombocytopathy

Sababu za thrombocytopathy
Sababu za thrombocytopathy

Sababu za thrombocytopathies ya kuzaliwa hupunguzwa hadi shida katika muundo wa jeni. Makosa haya husababisha ukweli kwamba mwili unashindwa katika kiwango cha hemostasis ya platelet. Urithi wa hitilafu kama hizo unaweza kutokea katika muundo wa autosomal recessive na autosomal dominant.

Sababu za thrombocytopathies zilizopatikana ni kama ifuatavyo:

  • Mchanganyiko wa hemoblastoses, DIC na magonjwa ya utengano ya mfumo wa hemostasis yanaweza kusababisha ukuaji wa thrombocytopathy.
  • Magonjwa ya myeloproliferative na essential thrombocythemia yanaweza kuwa kichocheo kinachopelekea platelet kushindwa kufanya kazi.
  • Hatari ni upungufu wa anemia ya B12.
  • Uraemia itasababisha kuharibika kwa ushikamano na mkusanyiko wa chembe za damu, au kurudisha nyuma kwa damu iliyoganda
  • Myeloma, Waldenström macroglobulinemia, gammopathy ya monoclonal inaweza kusababisha maendeleo ya thrombocytopathy.
  • Matatizo ya kimetaboliki dhidi ya usuli wa cirrhosis ya ini, na uvimbe wa ini wa oncological na genesis nyingine, pamoja na uvamizi wa vimelea kwenye kiungo hiki. Katika kesi hii, mgonjwa atapata kushindwa katika mfumo wa hemostasis ya platelet na ukiukaji wa kushikamana kwao na mkusanyiko.
  • Ugonjwa kama vile kiseyeye kila mara husababisha ukuaji wa thrombocytopathy.
  • Hatari katika suala hili ni kuvurugika kwa homoni mwilini, kwa mfano, hypothyroidism au hypoestrogenism.
  • Matumizi ya baadhi ya dawa yanaweza kusababisha thrombocytopathy. Katika suala hili, hatari ni matibabu ya Aspirini na dawa zingine kutoka kwa kikundi cha NSAID, dawa za antibacterial (Carbenicillin na Penicillin), dawa za kutuliza, cytostatics, nitrofurans na dawa zingine.
  • Athari ya mionzi ya ionizing kwenye mwili.
  • Uhamisho mkubwa wa damu au uwekaji kwa rheopolyglucin.
  • Matumizi ya thrombocytopathy hukua kwa wagonjwa walio na thrombosi kubwa au uvimbe mkubwa wa mishipa.

Utambuzi wa thrombocytopathy

Utambuzi wa thrombocytopathy
Utambuzi wa thrombocytopathy

Ugunduzi wa ugonjwa unahusishwa na matatizo kadhaa. Mara nyingi dalili za thrombocytopathy zinajificha kwa pua ya kawaida, hedhi nzito, kutokwa na damu ya gingival, nk Wakati huo huo, watu huzingatiwa na madaktari wa meno, otolaryngologists, gastroenterologists, lakini si hematologists. Ingawa madaktari wanapaswa kuwa waangalifu zaidi kuhusu wagonjwa wanaovuja damu mara kwa mara.

Kwanza, unahitaji kujifunza kwa makini anamnesis ya mtu aliyekuja kwa uchunguzi. Hakikisha kujua ikiwa jamaa zake wa karibu wanakabiliwa na kutokwa na damu kama hiyo. Iwapo inawezekana kugundua dalili za kliniki za thrombocytopathy (hedhi ya muda mrefu, kutokwa na damu wakati wa meno, matatizo ya hemorrhagic baada ya operesheni, nk), basi mgonjwa lazima apelekwe kwa mtihani wa damu kwa kuhesabu idadi ya sahani chini ya darubini. Ni muhimu kufanya uchunguzi wa mwongozo wa smear ya damu. Ukweli ni kwamba thrombocytopenia haiwezi kuongozana na kupungua kwa kiwango cha sahani, lakini zitakuwa ndogo. Ukweli huu hauzingatiwi na wachambuzi wa kiotomatiki. Pia, msaidizi wa maabara ataweza kuona taswira ya uwepo wa konglometi kwenye chembe za damu, kutokuwepo kwa chembechembe za alpha, rangi ya kijivu ya jumla ya chembe za seli na matatizo mengine.

Mara nyingi, vipimo vya utendakazi vya endothelial huonekana kuwa chanya kwa wagonjwa walio na thrombocytopenia: kunyoa, kunyoa, kushikana mikono, n.k. Kwa wagonjwa, kutokwa na damu kwa petechial au michubuko mingi huonekana kwenye ngozi, mahali ambapo vifaa vya kupima vinatumika..

Wakati mwingine uboho unahitajika, uchunguzi wa kitaalamu wa trephine na uchunguzi wa nyenzo zinazopatikana kwa darubini.

Matibabu ya thrombocytopathy

Matibabu ya thrombocytopathy
Matibabu ya thrombocytopathy

Iwapo mtoto atagunduliwa na thrombocytopenia, basi anapaswa kusajiliwa na daktari wa damu. Wagonjwa hao wameagizwa chakula, na ongezeko la orodha ya vyakula vyenye vitamini A, P, C. Ni muhimu kukataa kula vyakula vyenye siki, vihifadhi, salicylates, karanga. Inahitajika pia kuwatenga matibabu na dawa ambazo zinaweza kusababisha shida fulani za kazi ya chembe. Foci zote za maambukizi ya muda mrefu zinapaswa kusafishwa kwa wakati. Hakikisha umewachanja wagonjwa kama hao dhidi ya homa ya ini A na B.

Kuvuja damu kidogo nje kunakomeshwa kwa kutumia tamponi au wipes ambazo zimepachikwa asidi ya aminokaproic au tranexamic. Nosebleeds inahitaji kuanzishwa kwa sifongo cha hemostatic kwenye vifungu vya pua, utekelezaji wa amnesia ya mucosa ya pua. Ethisterone inaonyeshwa kwa matumizi ya damu ya uterini. Inawezekana pia kuchukua dawa kama vile sodium etamsylate, Adroxon, calcium gluconate, nk. Wote wana athari ya hemostatic. Kama hatua ya kuzuia, wagonjwa huonyeshwa kozi ya ATP, asidi ya folic, Inosine na dawa zingine ili kuboresha michakato ya kimetaboliki mwilini.

Kwa maendeleo ya kuvuja damu nyingi, mgonjwa anahitaji kulazwa hospitalini. Katika hospitali, anapewa dawa za kuzuia fibrinolytic (aminocaproic na tranexamic acid), desmopressin, na sababu ya kuganda kwa damu VII. Ikiwa hali ya mgonjwa ni kali, basi anaonyeshwa uhamisho wa molekuli ya platelet. Uhamisho wa platelet hutumiwa tu katika kesi za dharura, wakati dawa nyingine haziruhusu kuimarisha hali ya mgonjwa. Wagonjwa walio na kasoro za urithi wa chembe hizi za damu wanahitaji kuongezewa chembe chembe za damu mara kwa mara, kwa mfano, walio na ugonjwa wa Bernard-Soulier, wenye Glanzmann's thrombasthenia, n.k.

Wagonjwa wote walio na ugonjwa wa thrombocytopathies waliotambuliwa wamesajiliwa na daktari wa damu. Mara moja kila baada ya miezi sita, wanapaswa kuonekana kwa daktari, kuchukua mtihani wa damu na kupitia masomo ya ziada. Kila mwaka, wagonjwa kama hao wanapaswa kuchunguzwa na daktari wa meno na daktari wa ENT. Vipimo vya lazima ni pamoja na: vipimo vya jumla vya damu na mkojo, coagulogram, mkusanyiko wa chembe chembe za damu na ADP, Epinephrine na Thromboxane.

Iwapo thrombocytopathy itatambuliwa kwa wakati, inawezekana kuzuia upotezaji mkubwa wa damu kwa mtu na kuboresha ubora wa maisha yake. Ubashiri mara nyingi ni mzuri, lakini unazidi kuwa mbaya wakati uvujaji wa damu nyingi ndani ya kichwa hutokea kwa wagonjwa.

Ilipendekeza: